آرواره کوچک و پیرروبین چیست؟

     

 

در آرواره های کوچک فک کوچکتر از حد نرمال است و معمولا فک پایین پل چانه است.  ممکن است بخشی از یک سندرم باشد. الگویی از چندین ناهنجاری یا نقائص هنگام تولد با دلایل واحد است. تنها علت آن می تواند ژنتیک یا موروثی باشد. نقص هنگام تولد در سندرم های شامل بیش از یک سیستم بدن دیده شده است. برای مثال ممکن است با مشکلات فک، قلب و کلیه همراه باشد.

پیررابین با کوچکی فک همراه است. پیررابین دنباله دار نقص هنگام تولد است که شامل فک یا چانه کوچک و به عقب برگشته است. اگر پیر رابین  ایزوله  باشد یعنی وضعیت یا ناهنجاری های دیگر وجود ندارد. 

پیرروبین  عبارت است از این که هیچ نقص هنگام تولد وجود نداشته باشد به جز چانه، زبان و شکاف کام.

 معتقدند که بین هفته ۷ و ۱۱ بارداری، وقتی که فک (استخوان فک تحتانی) نتواند به دلایل ناشناخته به درستی رشد کند ایجاد می شود.  چندین فاکتور ممکن است از رشد فک جلوگیری کند از جمله:

۱-    ناهنجاری های موضعی. چانه در برابر سینه نوزاد فشرده شده است

۲-    هیپوپلازی ذاتی. بخشی از سندرم که ممکن است ژنتیکی یا ارثی باشد

۳-    مشکلات عصبی عضلانی. حرکت پایین  با ماهیچه یا نرون ها ارتباط دارد

۴-    اختلالات بافت همبند.  مربوط به مشکلات بافت همبند فک

 

ترتیب حوادثی که ناشی از کوچک بودن فک است شامل فشرده شدن زبان به بالا است. این فشار علیه سقف دهان اجازه نمی دهد که زبان به خوبی رشد کند. موقعیت زبان هم چنین از بسته شدن کام یا سقف دهان جلوگیری می کند. این سه ویژگی  ممکن است در پیرروبین دنباله دار دیده شود.

بیشترین شکل رایج - در ۹۱.۷ درصد از موارد - کوچک و عقب کشیده شدن خط فک است. بعد از تولد فک کوچک نمی تواند زبان را در قسمت جلو  نگه دارد و زبان کوچکتر از حد نرمال است.

ترکیب  فک کوچک و زبان کوتاه  موجب می شود زبان  راه هوایی را بند آورد. سومین مشکل به شکل U در آمدن شکاف کام یا سوراخ  در سقف دهان است. این ترکیب از فک کوچک – زبان کوچک  که  راه هوایی را و سوراخ دهان را مسدود می کند منجر به ناراحتی شدید تنفسی  و مشکلات در تغذیه ی نوزاد می شود.

در ۶ تا ۱۸ ماهگی آرواره (استخوان فک) معمولا به اندازه ی کافی رشد خواهد کرد. در ۵ تا ۶ سالگی بیشتر این کودکان دارای مشخصه ی طبیعی به علت رشد فک پایین خواهند شد.

 

پیرروبین در حدود یک در هر ۸۵۰۰ تولد زنده اتفاق می افتد و  به اندازه ی مساوی در زنان و مردان رخ می دهد.

تشخیص پیرروبین دنباله دار قبل از تولد

با سونوگرافی عادی، چانه ممکن است در مشاهده مشخصات صورت دیده شود. می دانیم که فک پایین به طور قابل ملاحظه ای در سه ماهه ی سوم رشد می کند. اگر مشکوک به چانه ی کوچک شدیم به رشد چانه در طول بارداری  توجه ویژه می  شود.

 

در بالای ۶۰درصد از حاملگی های با چانه کوچک به نظر می رسد مایع آمنیوتیک بیشتر از حد طبیعی باشد. احتمالا به دلیل آن است که کودک نمی تواند به خوبی قورت دهد. درحالی که جنین در رحم مادر مایع آمنیوتیکی که دور آن را فرا گرفته  است را قورت می دهند و این کمک می کند که حجم مایع آمنیوتیک در سطح ثابتی نگه داشته شود. اگر جنینی نتواند به خوبی قورت دهد میزان مایعات افزایش می بابد.

 ممکن است به متخصص زنان و زایمان  با تخصص ویژه در مدیریت حاملگی پرخطر ارجاع داده شوید. سونوگرافی با جزئیات بیشتر وقتی انجام می شود که بخواهند جنین را از نظر همه ی نقائص هنگام تولد بررسی کنند.  ممکن است برای اینکه در طول حاملگی کام نوزاد را بررسی کنند از MRI نیز استفاده شود.

وقتی به چانه کوچک مشکوک شدند قبل از اینکه نوزاد متولد شود توصیه می شود که کروموزم ها ارزیابی شود. این روش از طریق تست ژنتیکی را از طریق آمنیوسنتز انجام می دهند.
پزشک قبل از انجام این کار در باره ی خطرات و مزایای این تست با شما صحبت خواهد کرد. از آن جایی که خطر بروز بیماری های قلبی با چانه ی کوچک افزایش می یابد  اکوکاردیوگرافی جنین ممکن است توصیه شود.

 

چگونه پیرروبین بر نوزاد اثر می گذارد؟

 

نوزادانی که قبل از تولد فک کوچک در آنها تشخیص داده می شوند باید به مراکز خدمات عالی به دلیل احتمال مشکل تنفسی ارجاع داده شوند. متخصص نوزادان یا متخصص بیهوشی باید در دسترس باشد تا در تلاش های احیا در اتاق زایمان کمک کند. ممکن است لوله گذاشته شود تا به تنفس کودک کمک کند. گذاشتن لوله برای نوزادان با چانه ی کوچک به دلیل عارضه ی آناتومی آنها ممکن مشکل باشد. در موارد نادر لوله تراکئوستومی قرار داده می شود به علت اینکه آناتومی نوزاد نمی تواند راه هوایی مناسب فراهم کند. تراکئوستومی یک عمل جراحی است که راه هوایی از جلوی گردن نوزاد ایجاد می کند.
دو مورد از بزرگترین مسائل در این نوزادان مشکلات راه هوایی و تغذیه است. شکاف کام و زبان کوچک مانع از ایجاد مکش موثر می شود. برای آنها سخت است که به اندازه  کافی کالری برای رشد خود دریافت کنند. با توجه به مسائل بالا تغذیه با شیر مادر معمولا ناموفق است. شیر مادر یا فرمولا را می توان در یک بطری قرار داده و به نوزاد داد.

 

منبع:

ترجمه: هاجر توماج. دانشجوی پرستاری. گرگان