پیام بالای صفحه

***توجه: تیم شکاف لب و کام دانشگاه علوم پزشکی اصفهان هیچ گونه ارتباط و یا همکاری با خیریه امام حسین (ع) و یا کلینیک لبخند ندارد.

previous pauseresume next

شکاف کام زیر مخاطی

 

به نام خدا

 

اطلاعات در رابطه با شکاف کام زیر مخاطی

 

شکاف کام زیر مخاطی :

 شکاف کام زیر مخاطی یک نقص مادرزادی در کام(سقف دهان) است و به صورت بازشدگی عضلات کام می باشد که توسط مخاط دهان پوشیده شده است.کام از یک قسمت استخوانی (سختکام) و یک قسمت عضلانی (نرمکام) تشکیل شده است و در انتهای  نرمکام زبان کوچک قرار دارد .

این لایه ی مخاطی، مشاهده شکاف در سقف دهان را مشکل می کند. شکاف زیرمخاطی نرمکام ، با نقص در خط میانی کام و فقدان یا موقعیت نادرست بافت عضلانی نرمکام مشخص می شود . شکاف زیر مخاطی  سختکام ، با نقص استخوانی در خط وسط  ویا مرکز سختکام و گاهی اوقات به عنوان تورفتگی  در سختکام مشخص می شود . در موارد شدیدتر، شکاف کام زیر مخاطی هم قسمت عضلانی کام(نرمکام) و هم قسمت استخوانی کام (سختکام) را دربرمی گیرد. اغلب شکاف کام زیر مخاطی با زبان کوچک دوشاخه همراه می باشد.

 

 

شکاف کام زیرمخاطی مخفی :

شکاف کام زیرمخاطی مخفی نقصی در نرمکام است که درمعاینه دهانی قابل تشخیص نمی باشد .در واقع، فقط از سطح بینی و از طریق نیزوفارینگوسکوپی مشخص می شود.این نوع از شکاف از لحاظ جنین شناسی و یا ژنتیکی تفاوتی با سایر انواع شکاف ندارد. شکاف کام زیر مخاطی مخفی زمانی تشخیص داده می شود که بدعملکردی دریچه کامی حلقی،علت شناخته شده ای نداشته باشد.McWilliam et al.‎(۱۹۹۰)از واژه ی بی کفایتی مادرزادی کام (Congenital Palatal Insufficiency-CPI) برای توصیف ویژگی های بدعملکردی کامی حلقی بدون سابقه ای از شکاف ویا سایر علت های آشکار استفاده کرد. بی کفایتی مادرزادی کام (CPI)  می تواند به علتتفاوت در طول نرمکام و عمق حلق باشد. به کمک نیزوفارینگوسکوپی که یک روش آندوسکوپیک است، امکان شناسایی ناهنجاری های کامی که از سطح بینی قابل مشاهده است ، وجود دارد. شکل زیر نمای آندوسکوپی کام از سطح بینی را نشان می دهد.

 

 

 

شکاف کام زیر مخاطی مخفی با مشاهده فرورفتگی در سطح نرمکام قابل تشخیص می باشد. شکل زیر نمای آندوسکوپی نرمکام از سطح بینی و درجات مختلف شدت شکاف کام زیرمخاطی و تاثیر آن بر عضلات را نشان می دهد.

 

 

با توجه به شکل بالا:

A) زبان کوچک و نرمکام طبیعی ، بدون نقص درعضلات نرمکام  را نشان می دهد .

B) زبان کوچک دوشاخه با نرمکام طبیعی ، بدون نقص در عضلات نرمکام را نشان می دهد. این نوع از شکاف کام زیرمخاطی، عملکرد دریچه کامی حلقی را درگیر نمی کند .

C) زبان کوچک دوشاخه با شکاف کام زیرمخاطی ، که از نرمکام تا ناحیه سخت کام گسترش یافته است را نشان می دهد. این نوع از شکاف کام زیرمخاطی برعضلات نرمکام ، عملکرد دریچه کامی حلقی و در نتیجه گفتارتاثیر می گذارد.

D) زبان کوچک دوشاخه با شکاف کام زیرمخاطی که تا نرمکام و قسمتی از سختکام گسترش یافته است را نشان می دهد. این نوع از شکاف کام زیرمخاطی بر عضلات نرمکام و در نتیجه گفتار تاثیر می گذارد.

 

بیشتر افراد دارای شکاف کام زیرمخاطی مخفی ناهنجاری های مشابهی با افراد دارای شکاف کام زیرمخاطی آشکار، از جمله عدم وجود و یا نقص درعضله زبان کوچک و قرارگیری نادرست عضلات در سختکام را نشان می دهند. نقص خط میانی که به شکل Vاست ، با مسطح شدگی یا فرورفتگی در ناحیه برجستگی کام از طریق نیزوفارینگوسکوپی قابل مشاهده است .

 

علت شکاف کام زیرمخاطی :

شکاف کام زیر مخاطی علت های متعددی دارد که در بسیاری از موارد نتیجه ای از ترکیب علت های وراثتی و محیطی در طی هفته های اول بارداری(هفته های ۸ تا ۱۲)  می باشد.

شکاف کام زیرمخاطی ممکن است به صورت تنها و یا همراه با علائم دیگر (سندرم)  ظاهر شود. ازسندرم های رایج مرتبط با شکاف کام زیرمخاطی می توان سندرم استیکلر و VCFرا نام برد.

میزان شیوع شکاف کام زیرمخاطی حدودا یک مورد در ۱۲۰۰-۲۰۰۰ نوزاد زنده متولد شده است . با توجه به اینکه بسیاری از افراد با شکاف کام زیرمخاطی علائم آشکاری ندارند، میزان شیوع دقیق آن در دسترس نمی باشد .

 

تاثیرات شکاف کام زیرمخاطی :

تاثیرشکاف کام زیرمخاطی برعملکرد عضلات کام ، به نوع و وسعت نقص بستکی دارد. ناهنجاری های مورفولوژیک نرمکام میتواند بر عملکرد کامی حلقی و در نهایت گفتار اثر بگذارد و باعث گفتار پرخیشومی (تودماغی)شود. در برخی ازموارد شکاف کام زیر مخاطی باعث مشکلات مکیدن می شود و در نتیجه مدت زمان زیادی برای غذا خوردن صرف می شود .برگشت مایعات از بینی در هنگام بلع ، خصوصا درطی اولین سال زندگی کودک مشاهده می شود .در کودکان شکاف کام زیرمخاطی ، افزایش خطر بیماری گوش میانی با افت شنوایی انتقالی به علت اختلالات عضله کشنده کامی حلقی که منجربه بدعملکردی لوله استاش می شود ، وجود دارد. هرچند افرادی با شکاف کام زیرمخاطی در معرض خطر بد عملکردی دریچه کامی حلقی هستند ، ولی بسیاری از آنها دارای گفتار طبیعی ، عملکرد گوش میانی طبیعی و عدم وجود سابقه خروج مایعات از بینی هنگام بلعیدن هستند.

 بیماران و خانواده ها به دلایل متعددی باید مورد مشاوره قرار گیرند. خانواده ها باید آگاه شوند که برداشتن کامل لوزه سوم (آدنوئید) در افراد با شکاف کام زیرمخاطی معمولا به علت ایجاد بی کفایتی کامی حلقی ، توصیه نمی شود. علاوه بر آن ، خانواده ها باید در رابطه با خطر ژنتیکی آن برای فرزندان بعدی یا همراهی آن با علائم دیگر (سندرم) مشاوره دریافت کنند . نکته حائزاهمیت برای افراد دارای شکاف کام زیر مخاطی و خانواده ی آنها این است که شکاف کام زیر مخاطی و شکاف کام آشکار احتمال ژنتیکی برابری دارند .

 چکونه شکاف کام زیرمخاطی مشخص می شود؟

در بسیاری از موارد شکاف کام زیر مخاطی با مشاهده سقف دهان کودک مشخص می شود . شکاف کام زیرمخاطی ممکن است با زبان کوچک دوشاخه ، وجود تورفتگی و خطی روشن (آبی،سفید) در وسط  نرمکام تشخیص داده شود . یکی از دلایل رایجی که کودک برای شکاف کام زیر مخاطی ارزیابی می شود ،گفتار پرخیشومی (تودماغی) است. علائم دیگر، ممکن است بیماریهای مزمن  گوش و مشکلات مکیدن و بلعیدن باشند . کودکانی که در معاینات دهانی دارای کام طبیعی هستند ، علی رقم وجود مشکلات گفتار، بیماری های گوش و مشکلات بلعیدن ، به ارزیابی کامل کام نیاز داریم. این ارزیابی ها از طریق اشعه Xو نیزوفارینگوسکوپی (مشاهده کام از طریق یک لوله بسیار کوچک که در بینی می گذارند) که به طور معمول توسط اعضای تیم شکاف کام انجام می شود، صورت می گیرد . اگر شک دارید که کودکتان دارای شکاف کام زیر مخاطی است باید با تیم شکاف لب وکام در تماس باشید.

 

آیا شکاف کام زیرمخاطی درمان می شود ؟

اگر شکاف کام زیرمخاطی منجر به مشکلاتی برای شخص شده باشد، نیاز به جراحی دارد .گفتارپرخیشومی (تو دماغی) یکی از دلایل رایج درمان در این افراد می باشد. درموارد ی از این قبیل ، گفتار کودک بهتر است توسط آسیب شناس گفتار و زبان که در مشارکت با سایر اعضای تیم شکاف لب و کام است و میتواند علت مشکل را تشخیص دهد ، ارزیابی شود . اگر افراد با شکاف کام زیرمخاطی توانایی جلوگیری از خروج هوا از طریق بینی در هنگام صحبت کردن را نداشته باشند (موقعیتی که بی کفایتی دریچه کامی حلقی نامیده می شود) ، نیاز به درمان جراحی کام است. گفتاردرمانی اغلب به تنهایی نمی تواند بی کفایتی دریچه کامی حلقی را اصلاح کند . اغلب کودکان بعد از جراحی برای اصلاح خطاهای گفتاری مرتبط با شکاف کام به گفتاردرمانی نیازدارند .

مشکلات مکیدن و بلعیدن باید با استفاده از روش های ویژه ای که  توسط مشاورتغذیه تیم شکاف لب وکام پیشنهاد می شود ، مدیریت شود .

مشکلات گوش بهتر است توسط پزشک کودک و یا متخصص گوش و حلق و بینی درمان شود .درمان میتواند شامل استفاده از آنتی بیوتیک ها و یا  گذاشتن لوله یVT  در گوش باشد .برای اطمینان از وضعیت شنوایی کودک، لازم است کودک تحت نظر پزشک باشد .

 

 

چه درمانی برای شکاف کام زیر مخاطی موجود است؟

درمان برای کودکانی که مشکلات گفتاری یا مکیدن و بلعیدن ندارند، ضروری نمی باشد . درمان رایج برای افراد با شکاف کام زیرمخاطی و بی کفایتی دریچه کامی حلقی  جراحی می باشد که در آن نرمکام بازسازی می شود . درمان جراحی فقط زمانی پیشنهاد می شود که شواهدی از بی کفایتی کامی حلقی که بر گفتار تاثیرمی گذارد وجود داشته باشد. قبل از اقدام جراحی بسیار مهم است که تا زمان رشد کامل گفتار و زبان کودک به منظور ارزیابی مناسب گفتار و عملکرد دریچه کامی حلقی صبرشود.

برای دستیابی به نتایج گفتاری بهینه ، بهتر است درمان جراحی به محض تشخیص بی کفایتی کامی حلقی صورت گیرد. زمانی که درمان جراحی ضروری و سن کودک بسیارپایین باشد ، برای بهبود عملکرد عضلات ، پالاتوپلاستی  انجام می شود. در غیر این صورت ، اگر سن فرد بالاتر باشد و یا علائمی از بدعملکردی کامی حلقی وجود داشته باشد ، درمان رایج فلپ حلقی می باشد که به صورت تنها و یا در ترکیب با پالاتوپلاستی به منظور دستیابی به نتایج گفتاری بهتر انجام می شود .(Ann W.Kummer 2005)

جراحی در بیمارستان و زیر بیهوشی انجام می شود. هدف اولیه ی این جراحی بهبود تولید گفتار است .درموارد محدودی که امکان انجام جراحی برای کودک میسر نیست ، علائم مربوط به شکاف کام زیرمخاطی میتواند با پروتز که توسط دندانپزشکمتخصص پروتز(پروتزیست) ساخته می شود درمان شود. ارزیابی قبل و بعد از درمان توسط تیم شکاف لب وکام بهتراست قسمتی از هر برنامه درمانی باشد.

 

منابع:

Cleft Palate & Craniofacial Anomalies :Effects on Speech and Resonance ‪(Ann W.‎ Kummer 2005)‬

 

www.cleftline.org

www.cincinnatichildrens.org/speech

 

مترجم: نیلوفر جان نثار طلوع

ویرایش و تائید: سرکار خانم دکتر درخشنده